豆豆是一個(gè)剛出生才9天的小嬰兒，媽媽發(fā)現(xiàn)她常常會(huì)呼吸得很急促，鼻子里好像有什么東西塞住了似的，在喂奶的時(shí)候就更加明顯了，憋得吮吸起來(lái)很是吃力，但當(dāng)她哭鬧時(shí)，憋的狀況卻反倒顯得好了一些。媽媽把她抱去省婦幼耳鼻喉科檢查，經(jīng)鼻咽CT和纖維喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)，豆豆呼吸困難，緣于先天性后鼻孔閉鎖，鼻竇未發(fā)育。在完善了相關(guān)檢查后，醫(yī)生幫豆豆做了雙側(cè)鼻孔成形術(shù)。目前恢復(fù)良好。醫(yī)生還告訴媽媽說(shuō)，像豆豆這種雙側(cè)后鼻孔閉鎖，如果不能及時(shí)實(shí)施手術(shù)，孩子呼吸困難、不會(huì)吸吮，嚴(yán)重的最終可導(dǎo)致窒息死亡或饑餓致死。
先天性后鼻孔閉鎖是臨床上比較少見的一種先天性畸形，發(fā)病率大概是1/5000~1/8000，女性多于男性。一般來(lái)說(shuō)單側(cè)后鼻孔閉鎖比雙側(cè)閉鎖要常見一些，其中閉鎖隔中70%為膜性或混合性，還有30%為骨性。
后鼻孔閉鎖后，首先會(huì)影響到孩子的正常呼吸，因此這類患兒多是因呼吸困難而就診的，特別是當(dāng)雙側(cè)閉鎖時(shí)，新生患兒可表現(xiàn)為氣促發(fā)紺、呼吸困難，有些還有明顯的三凹征。由于剛出生的小嬰兒在鼻子不通氣時(shí)，還不會(huì)借助張口來(lái)呼吸，這就可因窒息而致死，再加上這種有先天性后鼻孔閉鎖的孩子，吃奶時(shí)會(huì)加重他們呼吸困難的癥狀，一吃奶就會(huì)憋得更難受，因此，也有一部分孩子最終會(huì)因饑餓而致死。除了呼吸困難外，先天性后鼻孔閉鎖作為一種發(fā)育畸形，有些也可合并其他畸形或綜合征，如先天性心臟病、泌尿生殖系畸形等，省婦幼日前也收治過(guò)一名合并了十二指腸降段不完全性梗阻的雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖新生兒，經(jīng)實(shí)施“后鼻孔成形術(shù)及十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)”后，目前恢復(fù)良好。
可見，對(duì)于先天性后鼻孔閉鎖的孩子來(lái)說(shuō)，及早發(fā)現(xiàn)并盡早幫他們建立呼吸通路是非常重要的。那么，家長(zhǎng)應(yīng)該如何才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)寶寶患有這種疾病呢？其實(shí)也不難，當(dāng)發(fā)現(xiàn)剛出生的小嬰兒出現(xiàn)呼吸困難、紫紺及窒息，吃奶時(shí)加重，啼哭時(shí)卻可得到緩解甚至消失，而且心肺查體無(wú)異常時(shí)，則應(yīng)高度警惕是先天性后鼻孔閉鎖的可能，應(yīng)帶孩子及時(shí)到醫(yī)院就診。先天性后鼻孔閉鎖可通過(guò)纖維喉鏡檢查來(lái)確診，再通過(guò)鼻咽CT檢查了解鼻后孔的解剖異常，以區(qū)分閉鎖隔是屬于膜性、骨性還是各骨融合性。
一旦確診時(shí)，需盡早手術(shù)，目前的治療方法是通過(guò)鼻后孔成形術(shù)，術(shù)后再保留硅膠管擴(kuò)張鼻道，以建立寬大的后鼻孔來(lái)緩解呼吸困難的狀況，而且術(shù)后也可讓孩子恢復(fù)正常的喂養(yǎng)。
